伝達性海綿状脳症(Transmissible spongiform encephalopathy)の一つです。
　1920年代の初めに、ドイツの神経病理学者であるクロイツフェルトとヤコブが
研究発表したので、クロイツフェルト・ヤコブ病（ＣＪＤ）と呼ばれるようにな
りました。 
　正常なプリオンタンパク自体は、体内に存在していますが、何かの原因で異常
プリオンタンパクが体内に存在すると、異常プリオンタンパクは、体内の正常な
プリオンタンパクを次々と異常にしてしまいます。そして、異常プリオンタンパ
クは、体内に蓄積され、脳の神経細胞にたまります。何年もの長い間に神経細胞
にたまった異常プリオンタンパクが神経細胞を壊してしまい発病します。
　脳にはスポンジのように穴が空いてしまいます。  
　主に中年以降の人に発病して、数ヶ月〜2、3年で死んでしまいます。脳にプロ
テアーゼＫ抵抗性のプリオンタンパク質が蓄積することが明らかになってから、
プリオン病と呼ばれるようになりました。
　弧発性、医源性（感染性）、家族性発症があり、家族性発症はPrP遺伝資の点変
異があります。
　弧発性とは、異常プリオンタンパクを摂取することで感染してしまうことです。
狂牛病の牛の感染部分を食べたりすると起こります。
　医源性は、医療行為によって異常プリオンタンパクが体内に入ってしまいます。
医療事故、医療ミスのによるものです。
　家族性発症は、プリオンタンパクを作る遺伝子に異常がある場合です。遺伝子
異常により、異常プリオンタンパクが作られ、長い時間をかけて次第に体内に異
常プリオンがたまっていきます。